سندرم اهلرز-دانلوس
تعریف بیماری
سندرم اهلرز-دانلوس شامل گروهی ارثی از دیسپلازی های مادرزادی بافت همبند است که با پوست شل، بیش از حد کشش پذیر و غیرطبیعی شکننده مشخص می شود که به راحتی در اثر ضربه های جزئی پاره می شود.
اشکال بیماری
اشکال مختلفی از این سندرم با تغییرات بالینی، ژنتیکی و بیوشیمیایی متفاوت در سگ، گربه، انسان، گاو و گوسفند شناسایی شده است. همه آنها مبنای مشترکی دارند که با ضعف بافت همبند به دلیل ناهنجاری در بیوسنتز یا تغییرات پس از ترجمه کلاژن همراه هستند. شکل اصلی سندرم اهلرز-دانلوس در سگ یک نقص بسته بندی کلاژن ارثی است که با نواحی کانونی یا پراکنده فیبرهای به شدت نامرتب با فیبریل های غیرطبیعی بزرگ مشخص می شود. استحکام کششی پوست آسیب دیده 4 درصد نسبت به پوست غیر آسیب دیده است. دو شکل از این سندرم در گربه گزارش شده است: شکل غالب مشابه نقص کلاژن بسته بندی سگ، و یک شکل مغلوب که با کمبود آنزیم N-پروکلاژن پپتیداز مشخص می شود، که منجر به کلاژنی می شود که به شکل نوارهای پیچ خورده به جای فیبریل ها و الیاف استوانه ای است.
نشانه های بالینی
شکنندگی، افزایش کشش و افتادگی یا شلی پوست از بدو تولد مشخص ترین یافته های بالینی هستند. حیوانات ممکن است با چندین اسکار یا پارگی در پوست ظاهر شوند (شکل-راست-پایین). شلی مفاصل ممکن است یک یافته اضافی باشد که می تواند منجر به استئوآرتریت (Fig-Mastiff) شود.
تشخیص تفریقی
این سندرم از نظر بالینی در سگ ها مشخص است. گربه ها ممکن است به دلیل هیپرگلوکوکورتیکوئیدیسم طبیعی یا ایتروژنیک، دیابت، پوست شکننده داشته باشند. ملیتوس، با استفاده بیش از حد از مژسترول استات و سندرم شکنندگی پوست اکتسابی گربه، که نباید با سندرم اهلرز-دانلوس اشتباه گرفته شود.
تشخیص بیماری
تشخیص بر اساس تاریخچه، یافته های بالینی، بیوپسی برای میکروسکوپ نوری یا الکترونی، کشت سلولی و مطالعه بیوشیمیایی کلاژن است.
اقدامات درمانی
هر گونه پارگی پوستی که وجود دارد باید بخیه یا چسب زده شود و سبک زندگی حیوان تنظیم شود تا ضربه به پوست به حداقل برسد. حیوانات مبتلا نباید برای پرورش استفاده شود.